Introducción: el modelo de respeto a la autonomía y de participación progresiva en el contexto pediátrico requiere que el pediatra que atiende al paciente menor sea capaz de evaluar y decidir si este presenta suficiente madurez y es competente para tomar una decisión sanitaria, o en qué grado participa en la misma. El objetivo es determinar la correlación entre la valoración de la madurez del menor realizada por parte de pediatras y de padres de forma subjetiva, con la realizada mediante una prueba objetiva, la Escala de Valoración de la Madurez de Lleida, MadurTest. Material y métodos: estudio prospectivo, observacional y transversal; 199 adolescentes de entre 12 y 16 años, con patología aguda y crónica. Se evaluó la madurez de los pacientes con la escala MadurTest, y los pediatras y los padres valoraron la madurez del menor con preguntas de la escala Likert para madurez. Resultados: la media de la puntuación de MadurTest fue de 6,39, presentando las niñas un nivel de madurez superior a los niños en la mayoría de las franjas de edad. La valoración de madurez por parte de los pediatras fue de 3,18 de media y por parte de los padres de 3,18. No se observa correlación entre la puntuación obtenida en el MadurTest con la valoración por parte de los profesionales ni por parte de los padres. No obstante, se observa una correlación entre las valoraciones efectuadas por los padres y los profesionales (r = 0,73; p <0,00001). Conclusiones: la madurez de los menores valorada de forma subjetiva por pediatras y padres no se correlaciona con la madurez evaluada de forma objetiva mediante el test MadurTest.

En el síndrome cerebeloso, cuya causa principal es la cerebelitis aguda, destacan principalmente las alteraciones motoras, si bien no son las únicas consecuencias de esta patología. Los pacientes que se presentan a continuación manifiestan, además de los signos motores, alteraciones cognitivo-afectivas, como déficit de atención, cambios de personalidad, etc. Esto se denomina síndrome cerebeloso cognitivo afectivo, cuyo diagnóstico es poco habitual a pesar de ser una complicación común. Estos casos llaman a reflexionar sobre la importancia de diagnosticar dicho síndrome para poder administrar un tratamiento adecuado y así mejorar la calidad de vida de los pacientes que lo padezcan.

La hepatomegalia es un signo clínico relativamente frecuente en la exploración del paciente pediátrico. Esta puede ser la manifestación de una hepatopatía o de un trastorno sistémico con afectación hepática. Una variante de la normalidad del lóbulo hepático derecho es el llamado lóbulo de Riedel, que en ocasiones puede interpretarse como una hepatomegalia. Estas personas están asintomáticas y no presentan signos clínicos ni analíticos de hepatopatía. Se presenta el caso de un niño de 4 años en el que se encuentra, de forma casual, una hepatomegalia radiológica.

La linfadenitis cervical es la infección por micobacterias no tuberculosas (MNT) más frecuente en niños inmunocompetentes menores de 5 años. La mayoría de los casos a nivel mundial se debe a Mycobacterium avium complex (MAC). Mycobacterium lentiflavum (M. lentiflavum) se ha considerado una causa rara de MNT causante de linfadenitis. Presentamos dos casos de linfadenitis cervical y preauricular atendidos en un centro de salud de Madrid durante los años 2019-2020, que persisten a pesar de tratamiento antibiótico. Se realizaron test sanguíneos, serología, así como radiografía de tórax y prueba de tuberculina. Con la sospecha diagnóstica de MNT, los pacientes fueron derivados a un hospital terciario, donde se aisló M. lentiflavum. Aunque la actual evidencia acerca del tratamiento para la resolución de la linfadenitis es la escisión quirúrgica completa, en este caso fue descartada por la localización de los nódulos y el riesgo de dañar el nervio facial y la glándula parótida. Debido a que M. lentiflavum es resistente a la mayoría de los fármacos antituberculosos, se decidió, de acuerdo con los padres, un tratamiento conservador. Concluimos que M. lentiflavum debe ser considerado un importante patógeno emergente causante de linfadenitis y debe sospecharse en un paciente con una única linfadenitis cervical o preauricular que persiste a pesar de tratamiento antibiótico.

En la patogenia del daño hepático agudo relacionado con la infección por SARS-CoV-2 se han realizado varias hipótesis: hepatotoxicidad de los fármacos en el tratamiento de la COVID-19; tormenta de citoquinas e hiperactivación inmune; daño hepático secundario a una situación de shock e hipoperfusión; y efecto citopático directo del virus. Se presenta el caso de un niño de 10 años, previamente sano, que desarrolló una hepatitis aguda con patrón citolítico (ALT 1823 U/l y AST 1092 U/l), sin asociar aumento de otros parámetros de colestasis, y que, tras el estudio, únicamente se pudo atribuir a la COVID-19, dado que no recibió fármacos que pudiesen lesionar el hígado, ni presentó inestabilidad hemodinámica ni afectación de otros órganos o multiinflamatoria. El diagnóstico se pudo realizar tras exclusión de otras causas microbiológicas y gracias a la detección del virus tanto en el tracto respiratorio como en heces. Se realiza una discusión acerca del posible efecto citotóxico directo del virus y la bibliografía actual que respalda dicha hipótesis, así como de la practicidad de la detección por PCR del SARS-CoV-2 en heces para el diagnóstico de COVID-19 con afectación gastrointestinal o de predominio hepático.

El síndrome de Beckwith Wiedemann es una enfermedad poco frecuente que tiene una prevalencia de 1 por cada 10 340 personas. Se caracteriza por presentar macrosomía, macroglosia, defectos en la pared abdominal, organomegalia, hipercrecimiento lateralizado y un riesgo aumentado de desarrollo de tumores en los primeros años de vida. En este artículo se presenta un protocolo actualizado para el manejo de esta patología en la consulta de Atención Primaria. Por otra parte, este síndrome nos sirve como ejemplo para ilustrar el importante papel que cumplen las asociaciones de pacientes en prestar apoyo a estas personas y a sus familiares, así como en incrementar la visibilidad de las enfermedades raras e incentivar la investigación.

Las epilepsias reflejas son un grupo de trastornos epilépticos desencadenados por determinados estímulos (luces, agua caliente, música…). Por la semiología de los episodios pueden confundirse con algunos trastornos paroxísticos no epilépticos comunes como los síncopes. Es importante en la anamnesis dirigida preguntar acerca del estímulo desencadenante y de la cronología de la resolución del mismo para poder distinguirlos.

El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) es una complicación digestiva propia de los pacientes con fibrosis quística. Se caracteriza por la acumulación de materia fecal viscosa y secreciones espesas. Afecta a íleon distal, ciego o colon ascendente. Puede derivar en la aparición de obstrucción intestinal total o parcial. Para su tratamiento, se aconseja administrar polietilenglicol oral o a través de una sonda nasogástrica. La cirugía se reserva para los casos refractarios.

Las manchas dentales son motivo frecuente de preocupación por parte de las familias. Aunque en general se trata de patologías estéticas, algunos casos precisan tratamiento adecuado y eficaz. Por este motivo, es importante conocer las posibles etiologías con el fin de poder prevenirlas y tratarlas si es necesario. Las manchas dentales más frecuentes son las manchas cromógenas, manchas postraumáticas y las secundarias a caries dentales. Sin embargo, existen también otros motivos menos comunes a tener en cuenta, como la afectación dental por cloro. Esta patología es de especial interés, ya que puede pasar desapercibida si no realizamos una buena historia clínica.

El cianocrilato es un compuesto adhesivo que se utiliza en la fabricación de “superpegamentos”. En contacto con tejidos de algodón o lana puede producir quemaduras térmicas. Por el contrario, en contacto sobre piel sana se han descrito dermatitis de contacto o alérgica pero no quemaduras. Caso clínico. Niña de 8 años que acude a urgencias tras haber derramado de manera accidental un “superpegamento” directamente sobre una mano y ambas extremidades inferiores, permaneciendo con el pegamento en contacto con la piel durante 3 horas sin poder retirarlo en domicilio. En la exploración destacaba gran eritema en varias regiones subyacentes al pegamento, sin ampollas, heridas ni sangrado. El pegamento se retiró bajo sedoanalgesia con lavavajillas líquido diluido en agua tibia, sin apreciarse solución de continuidad ni quemadura. Conclusiones. Existen numerosas medidas para la retirada de adhesivos de la piel. Escoger la opción terapéutica viene determinado, entre otros factores, por la presencia de lesiones cutáneas bajo el adhesivo. La aplicación de acetona está contraindicada en pieles con lesiones debido a que puede empeorar la irritación de las mismas. La demora hasta la retirada del adhesivo puede influir en el éxito del tratamiento; así como en la aparición de posibles secuelas.

Conclusiones de los autores del estudio: el uso de corticoides inhalados para el tratamiento del asma en los seis primeros años de vida no parece influir en el contenido mineral óseo a esa edad, independientemente de la dosis acumulada administrada. En cambio, los autores han encontrado asociación con una menor talla a los 6 años, pero solo en aquellos pacientes que continúan con tratamiento durante el sexto año de vida y que han tenido una elevada dosis acumulada de corticoides inhalados previamente. Comentario de los revisores: el tratamiento de mantenimiento con corticoides inhalados hasta la edad de 6 años podría disminuir la talla, efecto más acusado cuanto mayor es la dosis total consumida. Aunque no queda claro si esta disminución es transitoria o permanente, parece prudente monitorizar de cerca el pronóstico de talla.

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada que constituye la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa en una serie de criterios clínicos que en muchas ocasiones no están presentes o asocian otros más inespecíficos que hacen demorar su diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de 6 años con enfermedad de Kawasaki que debutó como posible adenitis infecciosa y cuya evolución y reanamnesis dieron la clave del diagnóstico de Kawasaki incompleto. De ahí, la importancia del diagnóstico precoz de esta enfermedad, recordando que existen otros síntomas más inespecíficos que pueden acompañarla, requiriendo un elevado nivel de sospecha para instaurar su tratamiento precozmente y evitar las lesiones coronarias.